原发性血小板增多症怎么“来”的|看看发病机制


我想在4天前分享历史专家史淑荣

原发性血小板增多症是怎么产生的? |查看发病机理

原发性血小板增多症是一种由单个异常多能干细胞的克隆增殖引起的疾病。致病性巨核细胞数量增加,平均巨核细胞容量增加,血小板生成达到正常率的15倍。

节拍烧伤例原发性血小板增多症发病机制分析

建立克隆的性质是因为在该病女性病例的红细胞系中发现了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的同工酶,其表达为两种类型的G-6-PD“ A”和“ B”。 “杂合子。”在另一名患者的红系和粒细胞祖细胞中也发现了相同的异常。

该疾病的主要表型在巨核细胞-血小板系统中表达,这可能与巨核细胞-血小板调节因子的显性克隆有关。突变也可能主要发生在巨核细胞-血小板系统中。有能力的细胞。

巨核细胞的组织学检查和体外培养表明该疾病的骨髓中巨核细胞祖细胞异常扩增。与正常或继发性血小板减少症相比,骨髓和血液患者的巨核细胞克隆形成单位(CFU-MEG)的体外培养显着增加,这可能伴随有CFU-MEG克隆大小异常和核复制。添加源生长因子时,CFU-MEG的生长也很常见。少数病例还与粒细胞-单核细胞集落形成单位和红细胞集落形成单位增加有关。

巨核细胞数量和平均巨核细胞容量增加。血小板产量是正常水平的15倍。血小板寿命通常是正常的,少数情况可能是脾脏破坏血小板所致。

血小板大量增加导致出血和血栓形成的机制尚不清楚。通常认为血小板功能异常是出血的主要原因,某些患者可能是凝血因子降低的原因之一。

血小板数量的显着增加导致高度聚集的血栓形成。血小板固有缺陷的特征在于血小板中5-羟色胺的减少,血小板粘附的减少以及ADP和肾上腺素引起的血小板聚集的减少。

这种疾病中巨核细胞的增殖不仅在骨髓中,而且还涉及髓外组织。基于巨核细胞的增生可以发生在肝脏和脾脏等组织中。由于恶性程度低,生长速度缓慢,肝脏和脾脏通常会适度增大。

简而言之,原发性血小板增多症患者的骨渗透结果主要是巨核细胞增生,而一般实验室检查包括骨渗透和遗传结果(阳性)可以基本诊断。

该疾病的治疗主要旨在减少血小板数量,减轻并发症的风险,并避免疾病发展为其他骨髓增生性肿瘤(真红,骨髓纤维化)和恶性血液病,如白血病,MDS。等待。

微信搜索和患者协会的公众搜索:xejb120

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原发性血小板增多症是一种由单个异常多能干细胞的克隆增殖引起的疾病。致病性巨核细胞数量增加,平均巨核细胞容量增加,血小板生成达到正常率的15倍。

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建立克隆的性质是因为在该病女性病例的红细胞系中发现了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的同工酶,其表达为两种类型的G-6-PD“ A”和“ B”。 “杂合子。”在另一名患者的红系和粒细胞祖细胞中也发现了相同的异常。

该疾病的主要表型在巨核细胞-血小板系统中表达,这可能与巨核细胞-血小板调节因子的显性克隆有关。突变也可能主要发生在巨核细胞-血小板系统中。有能力的细胞。

巨核细胞的组织学检查和体外培养表明该疾病的骨髓中巨核细胞祖细胞异常扩增。与正常或继发性血小板减少症相比,骨髓和血液患者的巨核细胞克隆形成单位(CFU-MEG)的体外培养显着增加,这可能伴随有CFU-MEG克隆大小异常和核复制。添加源生长因子时,CFU-MEG的生长也很常见。少数病例还与粒细胞-单核细胞集落形成单位和红细胞集落形成单位增加有关。

巨核细胞数量和平均巨核细胞容量增加。血小板产量是正常水平的15倍。血小板寿命通常是正常的,少数情况可能是脾脏破坏血小板所致。

血小板大量增加导致出血和血栓形成的机制尚不清楚。通常认为血小板功能异常是出血的主要原因,某些患者可能是凝血因子降低的原因之一。

血小板数量的显着增加导致高度聚集的血栓形成。血小板固有缺陷的特征在于血小板中5-羟色胺的减少,血小板粘附的减少以及ADP和肾上腺素引起的血小板聚集的减少。

这种疾病中巨核细胞的增殖不仅在骨髓中,而且还涉及髓外组织。基于巨核细胞的增生可以发生在肝脏和脾脏等组织中。由于恶性程度低,生长速度缓慢,肝脏和脾脏通常会适度增大。

简而言之,原发性血小板增多症患者的骨渗透结果主要是巨核细胞增生,而一般实验室检查包括骨渗透和遗传结果(阳性)可以基本诊断。

该疾病的治疗主要旨在减少血小板数量,减轻并发症的风险,并避免疾病发展为其他骨髓增生性肿瘤(真红,骨髓纤维化)和恶性血液病,如白血病,MDS。等待。

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